Equipe multidisciplinar é fundamental para o diagnóstico e tratamento de doenças raras e desafiadoras

Para garantir o diagnóstico precoce da Fibrose Pulmonar Idiopática, doença pulmonar rara, além da consulta médica com um pneumologista, é essencial a participação de outros especialistas

No dia 08 de novembro é comemorado, no Brasil, o Dia do Médico Radiologista. Para aproveitar a data, é relevante ressaltar a importância da consulta e acompanhamento de uma equipe multidisciplinar para identificar diversas doenças, principalmente quando falamos de diagnósticos desafiadores, como é o caso da Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI).  A FPI é uma doença rara, progressiva e sem cura, e seus sintomas, como cansaço constante, falta de ar e tosse persistente são frequentemente confundidos com sinais comuns do envelhecimento, o que leva os pacientes a demorarem a reconhecer o problema e a procurar auxílio médico. Além disso, muitas vezes os sinais são inespecíficos e mesmo especialistas podem confundir com outras doenças pulmonares, como pneumonia, e também com problemas cardíacos[i].

Estima-se que 50% dos pacientes são diagnosticados erroneamente e o tempo médio para o diagnóstico da FPI é de 1 a 2 anos após o início dos sintomas[ii]. Frequentemente a doença só é identificada depois que a capacidade pulmonar do paciente já está severamente comprometida. Isso acontece porque os primeiros sintomas costumam aparecer em pessoas com mais de 50 anos e acabam não recebendo a atenção devida, já que são confundidos com sinais do envelhecimento. Além disso, a FPI é uma doença com diagnóstico extremamente desafiador, já que os sinais de danos pulmonares não são facilmente identificados em radiografias, sendo necessários muitas vezes exames mais específicos para o diagnóstico, como tomografias computadorizadas.

Dr. Gustavo Meirelles, médico radiologista especialista em Radiologia Torácica, explica o papel do radiologista no diagnóstico da FPI e de outras doenças: “É muito limitada a visão de que o papel do radiologista se restringe à análise de imagens e elaboração de laudos. Atualmente, a avaliação dos diagnósticos é feita em conjunto, com vários médicos de diferentes especialidades analisando e discutindo os casos. Especificamente, no diagnóstico da fibrose pulmonar, o radiologista é responsável por analisar as imagens, encontrar padrões nas tomografias computadorizadas e descartar diagnósticos diferenciais de outros quadros que possam ter sido inicialmente considerados”. As principais técnicas que possibilitam a identificação da FPI são o histórico médico, o exame físico, o resultado de uma tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR), prova de função pulmonar e em alguns casos, uma biópsia de pulmão.

Estudos estimam que a Fibrose Pulmonar Idiopática atinja aproximadamente de 14 a 43 em cada 100.000[iii] pessoas no mundo, sendo que sua incidência é maior em homens que em mulheres. Ainda não existem dados de prevalência no Brasil, mas considerando os padrões globais e comparando com a população brasileira, estima-se que a prevalência da doença no país seja de 13 a 18.000 casos[iv], mas esse número pode ser ainda maior, já que a taxa de diagnósticos é extremamente baixa. Por ser uma doença idiopática, ainda não se sabe quais são as suas causas, mas entre os fatores de risco que contribuem para o desenvolvimento da FPI estão o tabagismo, a exposição ambiental à diversos poluentes, refluxo gastresofágico, infecção viral crônica e fatores genéticosⁱ.

Mesmo após o diagnóstico, o papel do radiologista continua sendo fundamental para o acompanhamento da progressão da doença e evolução do tratamento. Dr. Meirelles reforça que, “A FPI, por exemplo, é uma doença progressiva e que não tem cura, mas que conta com tratamento medicamentoso que chega a diminuir o seu avanço em até 50%. Por isso, é essencial o acompanhamento médico com a realização periódica de exames, tanto para evitar complicações, como infecções e exacerbações, quanto para avaliar a efetividade do tratamento e a progressão da doença”.

Outros profissionais também estão envolvidos no tratamento de pacientes da FPI, como fisioterapeutas, responsáveis por fortalecer as cavidades aéreas, melhorar a resistência à fadiga e prevenir o acúmulo de secreções. Muitas famílias recebem a notícia do diagnóstico de FPI com dificuldade, já que a doença apresenta sobrevida mediana menor que muitos tipos de cânceres[v], como de mama e próstata, e pode levar ao óbito dentro de 2 a 3 anos do diagnóstico quando não tratada adequadamenteⁱⁱⁱ. Por isso, frequentemente, o tratamento da FPI também envolve o acompanhamento psicológico da família, cuidadores e pacientes.

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Em 2015, a Boehringer Ingelheim obteve vendas líquidas de cerca de 14,8 bilhões de euros e investiu 20,3% do faturamento em pesquisa e desenvolvimento.

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